16/4/2015 11:10
Σχεδόν 400.000 άνθρωποι σε όλο τον κόσμο (μεταξύ αυτών και περίπου 900 Ελληνες) πάσχουν από την αιμορραγική ασθένεια που είναι γνωστή ως αιμορροφιλία. Η δυσλειτουργία στην περίπτωσή τους είναι ότι φέρουν μια γενετική μεταλλαγή, η οποία συνήθως τους έχει μεταδοθεί από τη μητέρα και εμποδίζει την πήξη του αίματος σε περίπτωση τραυματισμού ή ρήξης ενός αιμοφόρου αγγείου. Συγκεκριμένα η μεταλλαγή σημαίνει ότι ο οργανισμός τους δεν παράγει επαρκείς ποσότητες ορισμένων πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για την πήξη του αίματος.
Η σοβαρότητα της αιμορροφιλίας εξαρτάται από την ποσότητα των παραγόντων VIII ή IX που λείπει από έναν ασθενή, σύμφωνα με την Παγκόσμια Ομοσπονδία Αιμορροφιλίας (WFH). Βαριά χαρακτηρίζεται η αιμορροφιλία όταν τα επίπεδα του παράγοντος πήξης είναι χαμηλότερα από το 1% του φυσιολογικού, μέσης βαρύτητας όταν τα επίπεδα είναι 1%-5% του φυσιολογικού και ελαφρά όταν τα επίπεδά του είναι 5%-40% του φυσιολογικού.
Τα χαμηλά επίπεδα των παραγόντων αυτών έχουν ως συνέπεια να εμφανίζονται μεγάλες μώλωπες και εσωτερικές αιμορραγίες στους μυς και στις αρθρώσεις κυρίως στα γόνατα, στους αστραγάλους και στο ισχίο αλλά σπανίως στα χέρια, που προκαλούν ανυπόφορο πόνο και φλεγμονή. Οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες έχουν ως αποτέλεσμα χρόνια φλεγμονή και πόνο, αλλοιώνουν την αρχιτεκτονική της άρθρωσης και καταλήγουν σε μόνιμη έκπτωση της λειτουργικότητάς της.
Ο μεγάλος κίνδυνος, βεβαίως είναι η εκδήλωση σοβαρής εσωτερικής αιμορραγίας, ιδίως στον εγκέφαλο, αλλά και ανεξέλεγκτης αιμορραγίας που μπορεί να προκληθεί με κάτι τόσο απλό όσο η εξαγωγή δοντιού ή ένα επιφανειακό τραύμα. Αν και πόσο συχνά θα εμφανίζονται τέτοιου είδους προβλήματα εξαρτάται από τη βαρύτητα της αιμορροφιλίας. Σύμφωνα με τη WFH, όταν είναι βαριά οι ασθενείς εκδηλώνουν συχνά, αιφνίδια, αιμορραγικά επεισόδια χωρίς προκλητό αίτιο, για παράδειγμα μπορεί να έχουν κάθε εβδομάδα επεισόδιο αιμορραγίας σε μία άρθρωση, ενώ όταν είναι ελαφρά, αιμορραγία ενδέχεται να εκδηλωθεί έπειτα από μεγάλο τραυματισμό ή από εγχείρηση.
Ολα αυτά σημαίνουν ότι η ζωή με την αιμορροφιλία δεν είναι εύκολη. Οντως, πριν από λίγα χρόνια διεθνής μελέτη που είναι γνωστή με το ακρωνύμιο HERO είχε δείξει ότι ένας στους δύο ασθενείς ζει συντροφιά με τον πόνο, ενώ οι εννέα στους δέκα παραδέχονται ότι ο πόνος παρεμβαίνει συστηματικά στην καθημερινότητά τους.
Η στήριξη των ασθενών είναι και το θέμα της φετινής Παγκόσμιας Ημέρας Αιμορροφιλίας, που γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 17 Απριλίου με πρωτοβουλία της WFH. Σύμφωνα με την ομοσπονδία, για τους πάσχοντες από αιμορραγικές διαταραχές έχει ζωτική σημασία να διαθέτουν ισχυρό οικογενειακό και κοινωνικό δίκτυο στο σπίτι, στο σχολείο και στη δουλειά, που θα τους στηρίζει και θα τους φροντίζει όταν το έχουν ανάγκη.
Πηγή: Τα ΝΕΑonline
